Phones that everyone should know - Врачи не | Каждую неделю более 10 миллионов

Россия / Мимика человека / В Украине создан действительно

Ларинго-трахеальные стенозы в детском возрасте

Ларинготрахеальные пороки в детском возрасте относительно редки. Однако, они учитываются при проведении каждого дифференциального диагноза при любом стридоре и о них следует также помнить при «атипически протекающих» крупe и бронхиолите. По возможности, особенно важна наиболее ранняя постановка диагноза, так как пациенты в результате, особенно, интеркуррентных инфекций, могут оказаться в жизнеугрожающей ситуации.
Среди приобретенных стенозов постинкубационные стенозы в значительном количестве четко выходят на передний план. Особенно подвержены развитию таких осложнений недоношенные дети, пациенты с черепно-мозговой травмой и крупом. Для предотвращения риска особое значение имеет размер интубационной трубки.
В то время, как ранее большинство стенозов высокой степени должны были лечиться посредством трахеотомии, сегодня появились альтернативы, которые при соответствующих показаниях помогают избежать проведения трахеотомии. Это особенно относится к лазерной терапии субглотической гемангиомы и расщеплению кругового хряща при постинтубационном стенозе.

Патогенез
Клинически в отношении ларинготрахеальных стенозов в детском возрасте имеет большое значение различие врожденных и приобретенных стенозов. На основании чего можно сделать заключения о времени проявления, течении и терапии.

Врожденные стенозы
Группа врожденных стенозов эмбриологически может быть связана только с двумя существенными патомеханизмами (табл.1):
· нарушения дифференцировки (эмбриональное развитие)
· нарушения созревания (фетальное развитие)

Таблица 1
Патомеханизм врожденных ларинготрахеальных стенозов

Фаза развития

Примеры типичных картин нарушений

Дифференцировка

 

Дифференцировка трахеи на 4-5 неделя гестации

·       Полное или частичное отсутствие трахеи:
агенезия трахеи

Деление примитивной головной кишки на трахею и пищевод (трахеоэзофагальная перегородка)

·       Атрезия пищевода /трахеоэзофагальная фистула

4-10 неделя гестации: дифференцировка гортани

 

6-7 неделя: фузия закладки Epiglottis- и Stellknorpel

·       отсутствие фузии: щели гортани
аспирация и рецидивирующие пневмонии

9 неделя: реканализация просвета гортани

·       неполная реканализация: гортань стеноз;
чаще субглотический стеноз;
экстремальные варианты: атрезия гортани

Созревание гортани и трахеи

·       мягкость гортани и трахеи: маляция;
коллапс при нормальном дыхание в результате нестабильности

 

Приобретенные стенозы
Приобретенные стенозы подразделяются на воспалительные и невоспалительные изменения. К воспалительным изменениям относится круп, эпиглотит и бактериальный трахеит. Невоспалительные стенозы обычно возникают травматически вследствие эндотрахеальной интубации: но также и при внутритрахеальных инородних телах или - в детском возрасте редко - в результате перекрытия дыхательных путей опухолями.

Таблица 2
Важнейшие ларинготрахеальные стенозы

Врожденные

Приобретенные

·       Ларингомаляция

·       Субглотическая гемангиома

·       врожденный субглотический стеноз

·       трахеомаляция

·       сдавление сосудами

·       Интубационный стеноз

·       экстратрахеальные опухоли:
медиастенальный объемный процесс (например лимфома); очень редко

Воспалительные формы стенозов и трахеобронхиальные инородние тела не являются предметом обсуждения данной работы. Основное внимание будет уделено врожденным порокам и, часто имеющим очень большое значение, постинтубационным стенозам.

Частота
Врожденные ларинготрахеальные пороки относительно редки, из-за чего говорить об общей частоте затруднительно. Если рассматривать почти весь спектр врожденных ларингомаляций от безобидной ларингомаляции до почти смертельных атрезий гортани, то можно предположить частоту в 1 случай на 10 000 до 50 000 новорожденных.
На своих 289 пациентах с высокой стадией ларинготрахеальными стенозами мы наблюдали следующие причины:

Врожденные ларинготрахеальные стенозы (42%)
· трахеомаляции 24% (треть из них с атрезией пищевода)
· субглотическая гемангиома 17%
· врожденный субглотический гортанный стеноз 11%
· другие врожденные стенозы гортани 9%

Приобретенные ларинготрахеальные стенозы (58%)
· недоношенные и новорожденные (с эндотрахеальной интубацией и вентиляцией) 64%
· интубация при черепно-мозговой травме 13%
· интубация при крупе 9%

Таблица 3
Патогенез инспираторных/экспираторных стридоров

Фаза дыхания с максимальной слышимостью при стридоре

Вероятные анатомические локализации

Инспираторный стридор

Экстраторакальные дыхательные пути

·       фаринкс

·       эпи/гипофаринкс

·       гортань

·       проксимальная трахея

Экспираторный стридор

Интраторакальные дыхательные пути

·       дистальная трахея

·       бронхи

Клиника
Стридор
Ведущим симптомом ларинготрахеального стеноза является стридор: сопровождающий вдох или выдох свистящий дыхательный шум. Стридор в детской бронхиологии является симптомом, который чаще всего является показанием для проведения эндоскопии.
Зависимость стридора от дыхательной фазы дает основания предполагать анатомическую локализацию места сужения:
При инспираторном и экспираторном стридоре место сужения либо распространено и находится в области средней трахеи или поражает многие анатомические этажи. Если характер стридора изменяется в течение короткого времени, то всегда следует думать об инороднем теле меняющем свое положение.

Время проявления
Врожденные ларинготрахеальные стенозы не все проявляются при рождении; многие из этих измененний развиваются только в первые недели и только тогда проявляются патологически (см.табл.4).

Таблица 4

Время проявления врожденных ларинготрахеальных стенозов Диагноз

Родовой зал

Новорожденный

Грудной возраст

·       Атрезия гортани

++

 

 

·       Ларингомаляция

 

+

 

·       Врожденные субглотические стенозы

++

++

 

·       Субглотическая гемангиома

 

+

++

·       Компрессия сосудов

 

+

++

Проявления:  ++ весьма вероятно,  +  возможно

Сопутствующая симптоматика
Чаще всего, как сопутствующая симптоматика стридора, редко также изолированно, могут развиваться факультативные симптомы, которые часто в дифференциально-диагностическом плане могут оказать значительную помощь:
Положение тела: Ребенок с сужением дыхательных путей часто предпочитает определенное положение головы или тела. При субглотической гемангиоме считается, что при чрезмерно вытянутой голове улучшается венозный отток; при дорзальной флексии головы при трахеальной компрессии сосудов происходит смещение трахеи в дорзальном направлении и благодаря этому происходит уменьше-ние болей. Хотя нередко пациенты противостоят изменению положения тела.
Изменение голоса, лающий кашель. Хриплость и становящийся тихим голос вплоть до афонии указывают на патологию в области гортани. Это подозрение подтверждается длительно персистирующим лающим кашлем.
Взаимосвязь с приемом пищи. Препятствие глотание или трудности впервые проявляются, когда объемный процесс приводит к сдавлению трахеи и пищевода, наподобие сосудистого кольца. Во вторых, нарушения глотания с проглатыванием имеют место при рекуррентных парезах, как выражение его влияния на иннервацию фаринкса. И в третьих, при стенозах высокой степени пищевой комок в пищеводе при давлении на рядом расположенную трахею могут вызвать ухудшение симптоматики и приступ апное. Это наблюдается также после еды при срыгивании. Поэтому при кормлении дети часто спонтанно занимают определенное положение (см.также положение тела).
Выраженное диспное при «банальных простудах». До сих пор без выраженной симптоматики грудной ребенок - с небольшим инспираторным стридором - при инфекции верхних дыхательных путей может декомпенсироваться в течение очень короткого промежутка времени. При повышении секреции и отеке слизистых происходит сужение «оставленного свободным» стенозом остаточного просвета.
Рецидивирующие инфекции дыхательных путей. Ларинготрахеальный стеноз входит в дифференциальный диагноз при необычайно частых инфекциях дыхательных путей: причина этого - патологическая задержка секрета в результате ограниченного стенозом «функции клиренса».
Учащенное проявление обструктивной симптоматики со стороны дыхательных путей при впрочем отсутствующих признаках бронхиолита или чрезвычайно растянутое течение должны так же заставить задуматься о (интратрахеальном) трахеальном стенозе: трахеомаляция или сосудистое сдавление в дистальной части трахеи часто вызывают хрипы.
Общее состояние.
Ухудшение состояния пациентов определяет необходимость безотлагательного его выяснения. Так цианоз, диспное или приступы апное являются четкими показаниями для направление в отделение интенсивной терапии и проведения срочной детской бронхологической диагностики.
Часто жизнеугрожающая ситуация пациента распознается с трудом, так как клинически угрожающее диспное и дыхательная недостаточность, как правило, развиваются при сужении просвета дыхательных путей на 70% . Это соответствует у одногодовалого ребенка диаметру просвета дыхательных путей менее 1- 1,5 мм. Достаточно при кашле густого секрета, чтобы наступила остановка дыхания.

Диагностика
Ларинготрахеоскопия
Эндоскопия гортани и трахеи является угловым камнем диагностики. Никакие другие исследования не могут в настоящее время заменить эндоскопию в диагностике и терапии ларинготрахеальных стенозов. Однако, в некоторых случаях с помощью эндоскопии можно выставить только диагноз-подозрение. Тогда она должна быть дополнена другими диагностическими методами. Они показаны даже тогда, когда предстоит хирургическое лечение.

Рентгеновские снимки
Конвенциональный (стандартный) рентгеновский снимок не может в достаточной мере отобразить дыхательные пути даже, если представлена часть заполненной воздухом трахеи. Она единственно указывает на выраженный и распространенный стеноз трахеи, нормально проявляющийся силует воздуха при ар-снимке не имеет достаточной убедительности.
Особенно ценны при диагнозе подозрении на сосудистую компрессию: при этом проявляются боковые границы наполнения воздухом легких при связанных с сосудами компрессии бронхов, величина, фор-ма и аномалия положения сердца, указывается ход соседствующих с сердцем сосудов, особенности Сarina, а также сосудистый рисунок легких.

Снимок трахеи в жестких лучах
В отличие от конвенциональных рентгеновских снимков при этом можно выявить выраженные стенозы трахеи и при этом их распространенность хорошо документируется. Эта техника однако не подходит для ларингеальной области.
Просвечивание дает - к цене лучевой нагрузки - возможность убедиться в динамических изменениях дыхательных путей при спонтанном дыхании; однако при этом нельзя ожидать какой-либо дополнительной информации по сравнению с эндоскопией.

Бронхография
С помощью бронхографии можно точно измерить величину распространенных стенозов. Она является основанием для подбора, например, интералюминального держателя места, так называемого, Stents или плановой резекции части трахеи. Важно при этом применять растворимый в воде контраст.
Без возможности проведения хирургического лечения брохография не дает рациональной информации. Следует учитывать, что это исследование в детском возрасте происходит при общем наркозе и поэтому связано с анестезиологическм риском.

Эхокардиография
При подозрении на сосудистое стенозирование этот метод является вторым шагом после конвенциональной рентгенограммы. На основании его можно судить о величине сердца, и его функции, о наличии пороков, оценить дугу аорты и легочные артерии. Типично при этом можно обосновать диагноз подозрение такой как удвоение дуги аорты (дуга аорты накладывается вдвойне, правая и левая дуги аорты окружают трахею и пищевод как сосудистое кольцо), пульмональная петля (левая легочная артерия (РА) выходит из правой РА, проходит между трахеей и пищеводом влево) (не так легко достоверно доказать) и кардиопульмональный синдром (нарушение вентиляции вследствие компрессии левого главного бронха увеличенным сердцем или сосудами).

Рентгенологическое исследование пищевода с контрастом
Этот метод занял прочное место в диагностике сосудообусловленных стенозов до эры Kernspinotomographie. С помощью этого метода можно выявить сужения пищевода спереди и сзади и таким образом опосредованно сделать заключение об аномалии сосудов. С помощью Kernspinotomographie сегодня уже можно получить точную преоперативную информацию о взаимоположении сосудов, пищевода и дыхательных путей и отсюда возможно и заключение о распространенности стеноза.

Ядерно-магниторезонансная томография
Она имеет большое значение в диагностике сосудисто обусловленных аномалиях и при этом имеет свою область показаний, потеснивших рентгенологическое исследование пищевода с контрастом, а также комбинированные методы ангиографии/бронхографии. NMR (ЯМР) позволяет достаточно четко отграничить сосуды расположенные вблизи от сердца, трахеобронхиальные и эзофагальные структуры.
Этот метод чаще всего требует интубационного наркоза с риском того, что интубационная трубка напрямую или опосредованно (schient) шинирует стеноз. Из-за чего возможна значительная утрата информации или получение фальшь-негативного заключения. Благоприятно поэтому было бы проводить интубацию при ларинготрахеоскопии; таким образом наркоз будет использован для двух корреспондирующих диагностических методов.
NMR плюс эндоскопия дают хирургам чаще всего достаточно информации для оперативной резекции например сосудистой петли (легочная петля).

Ангиография
Ангиография несмотря на применение Kernspinotomographie занимает важное место в диагностике двойной дуги аорты и ее вариантов. Однако от нее чаще всего отказываются при легочной петле пульмоналис и при компрессии трахеи Truncus brachiocephalicus (NMR!). Ангиография оправдана, когда предполагаются сопутствующие пороки сердца.

Комбинированная ангио-трахеобронхография
Место этой комбинированной техники ангиографии и бронхографии все более занимает NMR, так как анатомические взаимосвязи при этом методе хорошо прослеживаются. Комбинированная ангио-трахеобронхография проводится, когда и без того необходимы данные катетеризации сердца.

Таблица 5
Диагностические возможности

Диагностические методы

Показания

Обзорный снимок грудной клетки

Сосудистое кольцо:
Одностороннее перераздутие, смещение сердца, сужение трахеального силуэта воздуха

Жесткие трахеальные лучи

Распространенный стеноз трахеи

Эхокардиография

Аномалии сосудов

Рентген пищевода с контрастом

Аномалии сосудов (например двойная дуга аорты):
 часто замещается проведением NMR; evtl. Рационально применять для исключения гастроэзофагального рефлюкса (GER способствует OP-результату)

Kernspinotomographie/быстрый высокоразрешающий CT

Компрессия трахеи извне (сосуды, TU);
может часто замещать ангиографию при петле пульмоналис и Truncus brachiozeph.

Трахеобронхография

Обмер стенозированных участков: перед ОР, наложением Stent.

Ангиография

Двойная дуга аорты; ассоциированный порок сердца

Трахеобронхо-ангиография

Сосудистая компрессия (часто замещается NMR)

Принципы терапии

Трахеотомия с наложением трахеальной канюли является «классической терапией» ларинготрахеального стеноза. При этом происходит продольный разрез приблизительно 3 хрящевых колец ниже кругового хряща, он распространяется через 3 хрящевых кольца каудально. Под пластической трахеостомией понимается полный трахео-кожный канал.
Трахеальная канюля действует как байпасс (обход) при стенозах гортани или проксимальной трахеи, при стенозах дистальных (глубоких) участков трахеи, как прямое или непрямое Schienung (шинирова-ние). Еще и сегодня действенным аргументом в пользу применения этой техники является тенденция к спонтанному излечению многих врожденных, а также приобретенных стенозов. Здесь трахеальная канюля служит как надежный путь дыхания при консервативном процессе.
Многие из новых хирургических техник требуют также «защиты трахеотомией», так например, повторное лечение лазером папиломатоза гортани.
Однако трахеотомия связана с некоторым риском, как постоперативным (обструкция секретом, кожная эмфизема, затрудненное реканюлирование), так и, прежде всего, связанным с продолжительной терапией (нестабильность трахеи, грануляционная ткань, пневмония, вплоть до смертельных инцидентов с канюлей). Кроме того, канюля препятствует нормальному развитию голоса и речи. Поэтому в последнее время получили развитие методы альтернативы трахеостомии (см.табл.6). Отдельные формы терапии будут подробнее изложены в клинике заболеваний.

Таблица 6
Методы терапии

Метод

Показания

Особенности

Бужирование

Стенозы не проходимые для тубуса

Неотложные мероприятия;
никаких элективных методов

Лазерная хирургия

Ювенильный папилломатоз; тонкие паруса рубцов; гемангиома

В зависимости от распространенности под защитой трахеотомии

Расщепление крикоида

Стенозы кругового хряща после интубации

Подключается коррегирующая интубация на 7-10 дней;
начальная терапия при стенозе кольцевидного хряща;
по возможности избегать трахеостомы

Пластика расширения гортани

Стеноз кольцевого хряща

Чаще под защитой трахеотомии;
только после излечения воспалительного компонента стеноза

Частичная резекция крикоида

Сбуглотический стеноз

(интубационный стеноз)

Окончательная оценка требует выжидания

Внешнее шинирование трахеи

Трахеомаляция

Еще не установившийся метод лечения, необходимы дополнительные данные

Stents

·       Трахеомаляция

·       Еще проводятся отдаленные наблюдения

 

·       хрящевые стенозы трахеи

·       По принципу баллонной дилатации

Трахеостомия

Стенозы гортани;
орофациальные аномалии;
нарушения глотания;
дистальная трахеомаляция для прямого и непрямого Schienung

Лучше всего зарекомендовавший себя метод, при хорошем мониторинге надежный метод;
необходима лопедедия, тщательный уход

Частичная резекция трахеи

Описанные стенозы трахеи (например трахеомаляция в области стомы)

 

Aortentruncopexie

Трахеомаляция

Отодвигание нормально проходящих сосудов от мягкой трахеи

Хирургия на сосудах вблизи сердца

Двойная дуга аорты;
петля пульмоналис

Ассоциированная нестабильность трахеи или хрящевой стеноз трахеи определяют прогноз

Частые заболевания

Врожденные ларинготрахеальные стенозы

Ларингомаляция («Infantiler Larynx», «Omegaepiglottis»)

Частота. Наиболее частая причина врожденного инспираторного стридора и наиболее частая врожденная аномалия гортани вообще.
Патогенез. Патологическая мягкость чаще всего подковообразного или омегоформного надгортанника, переходящего рыхлыми ариепиглоттическими складками в черпаловидные хрящи [Stellknorpel (Cartilago arytaenoidea)]. Cartilago arytaenoidea во время инспирации делает скользящее движение в сторону просвета и уменьшает просвет гортани. Кроме того, надгортанник сворачивается при вдохе и на-кладывается на голосовые связки.
Симптоматика. Ведущий симптом: мелодичный инспираторный стридор, сопровождаемый югулярными западениями. Он развивается чаще всего вскоре после рождения, увеличивается в первые недели и проявляется часто впервые в возрасте 1-2 месяца. Увеличение интенсивности при инфекции дыхательных путей. Стридор усиливается в положении на спине, а также при напряжении и возбужде-нии. Голос, питье жидкости, развитие и набор веса чаще всего в норме.
Только в исключительных случаях одышка и апное, при полиграфическом контроле наблюдаются учащение эпизодов гипоксии и гиперкапнии.
Диагностика. При легких формах риск осложнений минимален. При нормальном развитии и отсутствии апное, цианоза, диспное или трудностей при кормлении исключительно клиническое наблюдение течения. При выраженной симптоматике эндоскопия для исключения анатомического стеноза. Важно также провести пальпацию основания языка (дифференциальный диагноз: струма основания языка). При эндоскопии: гибкий эндоскоп при сохранении спонтанного дыхания. При эндоскопии естественно должны быть проинспектированы глубокие дыхательные пути для исключения стеноза.
Терапия. В преобладающем числе случаев спонтанное разрешение симптоматики во 2 половине года жизни, сохранение на втором году жизни; однако до этого часто еще дальнейшее увеличение стридора в первые месяцы жизни.
При редко осложненном течении некоторыми авторами рекомендуется проведение супраглотической эксцизии слизистой (скальпелем или лазерной хирургией). При этой «спастике эпиглоттиса» эндоскопически забираются кусочки слизистой по краям эпиглоттиса и арепиглотических складках. Почти ни-когда не имеется показаний к трахеостоме.

Субглотическая гемангиома

Частота. До эры лазерной хирургии 17% наших пациентов трахеотомировались по поводу субглотической гемангиомы. Среди 2116 собственных эндоскопий этот диагноз был нами поставлен в 5% случаев инспираторного стридора. Чаще всего это было опухолеподобное новообразование в гортани грудного ребенка. Девочки поражались в два раза чаще мальчиков. Историческая серия из 24 пациентов 1961 года демонстрирует опасность заболевания при отсутствии должного лечения: смертность тогда достигала 50% .
Патогененез. Доброкачественное опухолеподобное новообразование, возникающие как порок в периоде эмбрионального развития (гамартрома). Субглотические гемангиомы - в зависимости от преобладающего типа сосудов - гистологически различаются как капиллярные или как кавернозно-капилллярные и покрыты цилиндрическим эпителием.
Ко времени рождения чаще всего они еще не полностью созрели. После завершения развития они прекращают свой рост. У почти 50% пациентов гемангиомы предлежат к коже, значительно реже гемангиомы располагаются в глубоких участках трахеи или бронхов или также в печени или кишечнике. Редкий прогностически очень неблагоприятный вариант это геангиоматоз трахеи.
Симптоматика. Симптомы появляются только через несколько недель после рождения (при рождении несовершенны), у 85% пациентов в течение первого года жизни развивается инспираторный стридор. С ростом гемангиомы увеличение стридора, и наконец приступообразно развивается диспное, иногда с цианозом, редко с ларингеальным кашлем. Страдания усиливаются при крике или при инфекциях, часто возникают проблемы с кормлением. Во время диспное состояние опистонуса, которое вероятно улучшает венозный отток.
Если симптоматика впервые проявилась во время инфекции, то «круп» - это наиболее частый ошибочный диагноз - из-за анатомически схожей локализации обеих процессов. Поэтому у грудных детей следует всегда думать об этом, ибо «они еще молоды для крупа».
Диагностика. Диагноз ставится на основании эндоскопического исследования.. При этом гемангиома вообще может быть просмотрена, если ребенок интубирован до эндоскопии. При давлении эндотрахеального тубуса гемангиома запустевает.
Терапия. В прошлые времена мы ожидали спонтанного разрешения под защитой трахеотомии; так более 90% пациентов были деканулированы в течение в среднем 2 лет. Сегодня имеется опыт эндоскопической лазертерапии (>CO2-лазер). Риск: вторичный стеноз гортани. Если применение лазерной хирургии невозможно из-за большой распространенности гемангиомы или ее близости к голосовым связкам, то может оказаться действенной терапия c Interferon Alpha (1-3 Mio E/m2/ в день, 1 раз в день вечером под кожу) в течение нескольких месяцев.

Врожденный субглотический стеноз

Частота. Он относится по данным литературы и по опыту наших пациентов к наиболее частым причинам врожденного стридора.
Патогенез. На 9 неделе беременности происходит реканализация интермиттировано «сросшегося» просвета гортани. Если этот этап дифференцировки не заканчивается, то возникает кольцеобразный стеноз 2-3 мм на уровне голосовых связок. В зависимости от стенозирующего типа ткани различают плотный, хрящевой стеноз и мягкое соединительно тканное сужение .
Не редко эта аномалия возникает совместно с другими врожденными пороками или синдромами, например, такими как Morbus Down.
Симптоматика. Инспираторный стридор, в зависимости от степени стеноза с различной выражен-ностью диспное.
Диагностика. Эндоскопически врожденный стеноз не всегда четко можно отличить от приобретенного - часто связанного с интубацией, когда дети обследуются после длительной интубационной фазы. Врожденные аномалии чаще всего более распространенные и покрыты слизистой.
Терапия. В большинстве случаев нельзя обойтисбь без трахеотомии; при хрящевом стенозе всегда следует взвешивать возможность расщепления хряща (см. расщепление кругового хряща при «Постинтубационном стенозе»).Во время роста эта аномалия часто утрачивает клиническое значение в результате увеличения гортани.

Врожденные ларинготрахеальные стенозы с преимущественно экспираторным стридором

Трахеомаляция

Частота. Трахеомаляция выявлялась почти у каждого 5 наших пациентов с ларинготрахеальным стенозом высокой степени, речь идет о наиболее частых врожденных причинах преимущественного экспираторного стридора. Кроме того, трахеомаляцию выявляют почти у 20% пациентов с трахеоэзофагальной фистулой.
Патогенез.
Врожденная форма: Нарушение созревания трахеи с патологической мягкостью и вместе с этим нестабильностью. Изолированное проявление - чаще - ассоциация с трахеоэзофагальной фистулой или сосудистой компрессией трахеи.
Приобретенная форма: вследствие пролонгированной интубации трахеи и вентиляции под высоким положительным давлением, особенно к сему подверженных недоношенных детей.
Из-за локализированной или генерализованной мягкости интратраторакальной трахеи возникает коллапс во время форсированной экспирации. При редкой эктраторакальной трахеомаляции происходит коллапс трахеи и во время инспирации.
Заболеванию способствует наряду с уменьшением просвета трахеи задержка секрета дистально от ослабленного сегмента.
Нестабильность трахеи с инспираторной дилатацией и экспираторным коллапсом развивается также и синдроме Mounier-Kuhn (трахеобронхомегалия).
Симптоматика. Также как при других интраторакальных стенозах: экспираторный стридор, лающий кашель и жизнеугрожающие приступы удушья, особенно при кормлении. Также рецидивирующие пневмонии.
Аускультативно также как при бронхиолите или у более старших детей - бронхиальной астме.
Диагностика. Трахеобронхоскопия. При сохраненном спонтанном дыхании: коллапс трахеальной стенки во время дыхательных экскурсий. При этом особенно оправдано применение гибкого фиброб-ронхоскопа. Показание для эндоскопии: выраженные состояния апное.
Терапия. Консервативно под защитой трахеотомии из-за наличия тенденции к спонтанной стабилизации маляцированной части трахеальной стенки.
Однако имеется группа пациентов, симптоматика которых не позволяет консервативного подхода и которые например могут достаточно вентилироваться только в условиях продолжительного искусственного дыхания PEEP.
· при коррекции атрезии пищевода с трахеоэзофагальной фистулой: проверить показания к Aortopexie. Aortopexie коррегирует прочные соседствующие взаимоотношения между вялой стенкой трахеи и окружающими сосудами и препятствует проведению пульсации сосудов на стенку трахеи.
· сосудистая компрессия: часто никакого улучшения несмотря на «фиксирование сосудов на расстоянии от трахеи» (Aortopexie). Тогда по обстоятельствам наложение дилататор [платцхальтера (Stents)] из элластического металлического сплава.

Сосудистая компрессия

Частота. 25% наших пациентов с экспираторным стридором. В 121 случае связанная с сосудами компрессия дыхательных путей почти за 25 лет дала следующую частоту распределения:
· Truncus brachiocephalicus: 50%
· двойная дуга аорты: 22%
· петля пульмоналис: 12%
Патогенез. Стенозы трахеи при аномалиях сосудов основаны на 4 механизмах:
· сужения трахеи, а также бронхов в связи с аномалиями положения расположенных вблизи от сердца сосудов или изменениями величины сердца и сосудов.
· обструкция трахеи близкими взаимоотношениями положения между маляцированной трахеей и одним нормально расположенным сосудом - чаще всего Truncus brachiocephalicus.
· нарушение созревания с трахеомаляцией из-за уже действующего в фетальном периоде давления аномальных сосудов на трахею.
· с аномаляими сосудов часто связаны трахеобронхиальные пороки, например, синдром петли пульмоналис с частым преобладанием хрящевых колец на месте хрящевых браслетов.
Симптоматика. Экспираторный стридор и дисфагия; стридор и возможная диспное зависят от положения головы и кормления: типичны приступы апное («dying spells») во время приема пищи или срыгивания. Усиление симптоматики в первые месяцы жизни.
Из-за задержки секрета учащение инфекций дыхательных путей. При этом возникает картина «признаков инфекции с экспираторным стридором» и ошибочно ставится диагноз бронхиолит.
Диагностика. При подозрении на сосудистую компрессию: снимок грудной клетки, эхокардиография и эндоскпия. При увеличении диспное обходная эндоскопия: пульсирующее сужение дистальной трахеи, при чем о морфлогии можно сделать заключение уже по виду аномалии сосудов.
Для подтверждения диагноза особенно при петле пульмоналис и компрессии Truncus провести Kern-spinuntersuchung. При неясности диагноз подтверждается на основании ангиографии или ангиобронхографии.
Терапия. Кардихирургическая коррекция двойной дуги аорты или петли пульмоналис. Тем не менее, патология трахеи определяет прогноз, технически не осуществимую операцию. При аномалии со-судов с выявленным стенозом трахеи следует четко убедиться до операции в возможности одновременной частичной резекции трахеи. Этот подход связан со смертностью 20% , однако между тем ос-тается единственным возможным шансом выживания пациентов.
Если это невозможно, то трахеальный стеноз должен по возможности баллонно-дилатироваться и результат дилатации должен быть закреплен установкой Stent.

Приобретенные ларинготрахеальные формы стенозов с преимущественно инспираторным стридором

Постинтубационный стеноз

Частота. 82% приобретенных стенозов среди наших пациентов развились в результате эндотрахеальной интубации.
Недоношенные представляют группу пациентов с наибольшим риском развития этого постинтубационного стеноза. Частота субглотических стенозов у недоношенных после интубации составляет около 13%.
Другие факторы риска развития постинтубационного стеноза: интубация при черепно-мозговой травме, крупе и преформированных сужениях трахеи (дети с трисомией 21).
Патогнез. Повреждения давлением эндотрахеального тубуса голосовых связок, субглотической сли-зистой гортани и трахеи. С последующим развитием язв, грануляций, некрозов и рубцовых стенозов. Риск у недоношенных повышается в связи с частыми интубациями, значительной длительностью интубации и отностельно большим тубусом.
Симптоматика. Неонатология: неудачные попытки интубации в течение нескольких часов при прогрессирующем стридоре и конечной респираторной недостаточностью.
Дети старшего возраста «крадущаяся симптоматика». После экстубации сначала недельный свободный интервал. Затем сначала плохо слышимые, дующий инспираторный стридор. Наконец в начале легко просматриваемое диспное в покое. Патологические изменения достигают значительного размера лишь через несколько недель.
Диагностика. Если все время увеличивающийся стидор развивается после спокойного интервала после экстубации, то это является показанием к проведению эндоскопии; если одновременно еще имеется и диспное, то эндоскопия должна проводиться тотчас же.
Эндоскопия.: воспалительная ткань сразу же под голосовыми связками, грануляции на голосовых связках или субглотические рубцы с центральным отверстием («стенозы слепой дыры» «Lochblinde-stenosen»)
Терапия. Безотлагательное лечение при декомпенсации: бужирование стеноза, если над стенозом не может быть введен эндотрахеальный тубус.
Лазерхирургическая резекция только тогда, когда постинтубационный стеноз сформировался как тонкая мембрана; во всяком случае имеется риск усиления рубцового изменения слизистой и окостенения скелета хряща.
При описанном постинтубационном стенозе кругового хряща в качестве обязательной начальной терапии до трахеостомии должна быть сделана попытка расщепления хряща. При этом хрящ разделяется по срединной линии, для этого имеется два пути:
снаружи: косой кожный разрез на шее, расщепление кругового хряща до просвета (метод выбора у недоношенных и новорожденных),
изнутри: эндоларингеальное расщепление с помощью Fahnchenmesser под эндоскопическим наблюдением (подходит для детей старшего возраста, никаких внешних рубцов).
Затем кольцевой хрящ для дальнейшей коррекции интубируется назотрахеально приблизительно на 1 неделю. При изолированных стенозах кругового хряща успех в более чем 80%.
Если эти мероприятия не приводят к успеху или стеноз не подходит для лечения ни одним из методов, то должна быть наложена трахеостома. Часто проходят несколько месяцев, прежде чем начнется спонтанное разрешение травматически вызванных изменений. Разрешение воспалительных изменений может быть ускорено посредством систематической антибиотикотерапии или локальными аппликациями стероидов плюс антибиотиков.
Если при консервативном подходе несмотря на разрешение воспаления нет успеха в течение нескольких месяцев то: возможна модифицированная пластика расширения гортани по Rheti (раскрытие гортани вентрально, расщепление дорзальной хрящевой пластинки и интерпозиции кусочка реберного хряща). Новым методом является частичная резекция крикоида с первичным ларинготрахеальным анастомозом. Предпосылками для этого являются: достаточное расстояние между проксимальным краем стеноза и голосовыми связками.